• Hypoplasie ponto-néo-cérébelleuse+Autres malformations cérébelleuses

    Hypoplasie ponto-néo-cérébelleuse

    Elle se traduit par une réduction importante de la taille du cervelet et de la protubérance annulaire. Elle est vraisemblablement d'origine génétique, avec un pronostic très sévère. Cliniquement, il existe dès la naissance des troubles importants, respiratoires, de la déglutition. L'anomalie est bien analysée par l'IRM qui fait la preuve de l'atteinte ponto-cérébelleuse [Goasdoue et al. 2001]. En anténatal l'échographie peut mettre en évidence une diminution de taille du cervelet mais impose la réalisation d'une IRM ftale pour bien analyser la morphologie du tronc cérébral et individualiser l'absence de renflement de la protubérance. L'IRM peut également être indiquée s'il existe des antécédents dans la fratrie.

    Autres malformations cérébelleuses

    Les autres malformations cérébelleuses sont plus rares et ne sont reconnues le plus souvent qu'au cours d'une IRM postnatale. On peut citer le rhombencéphalosynapsis, qui correspond à une fusion des hémisphères cérébelleux sur la ligne médiane, parfois associée à un défaut d'organisation du cortex cérébelleux.


  • Commentaires

    1
    soriaux pat
    Samedi 12 Mars 2016 à 07:42

    ma petite fille de 15 jours et atteinte de cette mal formation

    les medecins disent quelle va pas s'en sortir,si une personne au monde peu 

    nous aider,merci.elle doit vivre.

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