Ceci correspond à une poche liquidienne non communicante avec les espaces sous arachnoïdiens. La topographie est variable : rétrocérébelleuse, angle ponto-cérébelleux, lame quadrijumelle Le retentissement est variable selon la taille et le degré de compression des structures adjacentes et des voies d'écoulement du liquide céphalo-rachidien, en particulier en regard de l'aqueduc de Sylvius et de la grande citerne. Ce retentissement est responsable des signes cliniques, absents dans certains cas, en rapport avec une hydrocéphalie dans d'autres.

En imagerie, il existe une collection liquidienne de la fosse postérieure, qui peut rester de volume normal ou être agrandie. Les différentes structures (4e ventricule, cervelet,) sont de morphologie normale mais peuvent être refoulées. Dans ce cas, il peut également exister une surélévation de la tente du cervelet. Les parois du kyste peuvent être difficiles à mettre en évidence. De même le caractère non communiquant n'est pas toujours facile à affirmer. L'utilisation de séquence de flux peut aider, mais peut ne pas être démonstrative.

En anténatal, l'échographie montre une cavité liquidienne de la fosse postérieure, tandis que le V4 est de taille normale, ne communique pas avec la grande citerne ; le vermis est visible entre les deux hémisphères. Ces aspects peuvent être mieux vus en IRM [Pierre-Kahn et al. 2000].