Il existe plusieurs types de malformation en fonction de la structure anatomique atteinte : cervelet (hémisphères,vermis), tronc cérébral, espaces sous arachnoïdiens. Un certain nombre d'anomalies sont maintenant bien définies, mais d'autres peuvent être plus difficiles à étiqueter, ce qui est à l'origine de discussions nosologiques et bien sûr pronostiques. L'étude en imagerie repose sur les critères suivants [Maugey-Laulom et al. 1997; Stazzone et al. 2000] :
- Taille de la fosse postérieure : grande, de volume normal, petite.
- Position de la tente du cervelet.
- Aspect du cervelet : hémisphères présents, vermis comportant 3 lobes bien individualisés, fissures principales visibles, position des amygdales cérébelleuses. Il faut distinguer l'agénésie par absence de développement, l'hypoplasie avec un petit cervelet harmonieux, et l'atrophie secondaire.
- Morphologie du tronc cérébral (bulbe, pont), avec renflement normal de la protubérance annulaire.
- Taille, place et morphologie du 4e ventricule, ouverture postérieure éventuelle.
- Présence éventuelle d'une cavité liquidienne cloisonnée.
- Volume des espaces sous-arachnoïdiens et des citernes.