Anencéphalie

23.02.2006

Elle résulte d'un défaut de fermeture du tube neural. En échographie anténatale, le diagnostic est possible dès la 13e semaine. La voûte crânienne est absente de façon symétrique. Les orbites sont visibles sans qu'on puisse mettre en évidence de tissu cérébral sus-jacent.

Les principaux diagnostics différentiels sont la microcéphalie sévère (présence de la voûte du crâne et du tissu cérébral) et le syndrome des brides amniotiques (l'atteinte crânienne est asymétrique). Il est important de distinguer ces différentes entités (risque de récurrence différent).

On peut rapprocher de l'anencéphalie : l'exencéphalie, hernie de cerveau recouverte de tégument à la faveur d'une dysraphie totale de la voûte du crâne et les volumineuses encéphalocèles.