Méningocèles, encéphalocèles méningo-encéphalocèles

Méningocèles, encéphalocèles et méningo-encéphalocèles

Elles correspondent à un défect au niveau de la voûte du crâne, avec une hernie des méninges, du tissu cérébral ou des 2. Ceci est le plus souvent localisé sur la ligne médiane, avec 3 topographies principales : la région occipitale, frontale ou ethmoïdale. Le pronostic est variable selon la topographie de la lésion, le contenu de la hernie, les malformations associées au niveau de l'encéphale, en particulier les autres anomalies de la ligne médiane. Ceci va de la parfaite bénignité de la méningocèle occipitale aux formes majeures incompatibles avec la vie. L'imagerie doit permettre un bilan lésionnel le plus précis possible.

Après la naissance, l'examen clinique permet d'évoquer le diagnostic en particulier dans les localisations occipitales, qui sont les plus nombreuses. L'imagerie confirme la hernie à travers le défect osseux, et permet d'en apprécier le contenu. La situation des structures vasculaires, en particulier veineuses, est importante à préciser en imagerie pour guider le geste chirurgical. Au niveau fronto-ethmoïdal, le diagnostic peut être plus difficile, en particulier en présence d'une masse nasale. L'IRM est la méthode de choix pour confirmer la continuité de la masse avec les structures intracrâniennes.

En anténatal, pendant le premier trimestre, seules les encéphalocèles volumineuses vont être dépistées ; les formes de petite taille ou de localisation fronto-éthmoïdale seront souvent méconnues en anténatal. Un défect osseux crânien médian donne issue à une tuméfaction à contours nets, de siège occipital dans la très grande majorité des cas. La microcéphalie associée est d'autant plus nette que l'encéphalocèle est volumineuse. En général, elles ne posent pas de problème diagnostique.