Conclusion La connaissance de ces différentes malformations est essentielle pour pouvoir poser le diagnostic devant tout symptôme neurologique de l'enfant : en effet, la réalisation d'une IRM est actuellement le premier examen complémentaire demandé devant...
Lire la suiteCette anomalie se rencontre le plus souvent dans les dysraphismes rachidiens ouverts et correspond à une fosse postérieure trop petite, avec hernie d'une partie de son contenu au niveau du trou occipital. En anténatal, elle constitue un signe d'alerte...
Lire la suiteHypoplasie ponto-néo-cérébelleuse Elle se traduit par une réduction importante de la taille du cervelet et de la protubérance annulaire. Elle est vraisemblablement d'origine génétique, avec un pronostic très sévère. Cliniquement, il existe dès la naissance...
Lire la suiteAgénésie du cervelet et fosse postérieure de taille normale Les agénésies isolées, partielles ou totales du cervelet et plus particulièrement du vermis, sans agrandissement de la fosse postérieure, peuvent avoir de multiples étiologies, et peuvent s'intégrer...
Lire la suiteElle est définie par une agénésie ou une hypoplasie sévère du vermis cérébelleux, associée à une expansion postérieure de la toile choroïdienne du 4e ventricule, malformé et élargi, communicant ou non avec les espaces rétrocérébelleux ; ceux-ci sont élargis,...
Lire la suiteCeci correspond à une poche liquidienne non communicante avec les espaces sous arachnoïdiens. La topographie est variable : rétrocérébelleuse, angle ponto-cérébelleux, lame quadrijumelle Le retentissement est variable selon la taille et le degré de compression...
Lire la suiteIl existe plusieurs types de malformation en fonction de la structure anatomique atteinte : cervelet (hémisphères,vermis), tronc cérébral, espaces sous arachnoïdiens. Un certain nombre d'anomalies sont maintenant bien définies, mais d'autres peuvent être...
Lire la suiteCes malformations sont maintenant bien mieux connues et étudiées grâce à la pratique de l'IRM. Le spectre de ces malformations est large et toutes ne seront pas détaillées ici. Le diagnostic anténatal touche ici ses limites, car beaucoup d'anomalies ne...
Lire la suiteAgénésie et dysplasie du corps calleux (ACC) C'est la malformation cérébrale la plus fréquente. Le corps calleux peut être complètement ou partiellement absent ; habituellement dans ce cas, c'est la partie postérieure de la commissure inter-hémisphérique...
Lire la suiteHoloprosencéphalie Il existe plusieurs formes de sévérité croissante selon l'importance de l'anomalie de diverticulation. La classification de Probst distingue les formes alobaire, semi-lobaire et lobaire [Probst 1981]. Certaines peuvent être associées...
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